Centre de Cercetare Echipele ARENSIA Întrebări Frecvente Vizită Virtuală

Tendințe noi în Pneumopatia Interstițială Difuză (PID)

Editorial

Dr. Irina Strâmbu
Director Cercetare - Dezvoltare
Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”, Bucureşti

"Pneumopatiile interstiţiale difuze (PID), grup mare de afecţiuni foarte diverse ce imbracă aspecte clinice, funcţionale şi evolutive comune, au ridicat intotdeauna probleme de clasificare şi de definire, din cauza nu numai a marii diversităţi nosologice, dar şi a terminologiei variabile şi a criteriilor de diagnostic imprecise. Abordul pneumopatiilor interstiţiale difuze, in special a celor idiopatice, a fost revoluţionat in ultimul deceniu de aportul tomografiei computerizate de inaltă rezoluţie (HRCT) şi de definirea clară a criteriilor histologice ale UIP (usual interstitial pneumonia). A fost recunoscută astfel importanţa separării fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) cu tipul histologic UIP de celelalte pneumopatii interstiţiale idiopatice (PII). Existenţa unui comitet internaţional pentru pneumopatiile interstiţiale difuze a răspuns necesităţii unificării terminologiei şi a criteriilor de diagnostic in acest grup de maladii. Comitetul a adunat peste ani toate noile achiziţii relevante rezultate din cercetarea clinică şi fundamentală şi a permis recent afirmarea pe poziţii ferme, bazate pe dovezi, a diagnosticului diverselor pneumopatii idiopatice, precum şi a valorii pe termen lung a diverselor mijloace terapeutice utilizate. Acest comitet a emis pană in prezent un consens privind clasificarea pneumopatiilor interstiţiale idiopatice1 (in 2002), iar in 2011 un ghid privind diagnosticul şi managementul fibrozei pulmonare idiopatice2.

Din ce in ce mai mult, se detaşează interesul in creştere pentru FPI, faţă de tot restul bolilor interstiţiale, in mare măsură pentru că FPI se dovedeşte a fi o boală similară cancerului din punct de vedere prognostic şi al resurselor terapeutice. Se caută in permanenţă explicaţii ale mecanismului patogenic, in speranţa identificării unor noi ţinte terapeutice viabile.
Cercetarea in domeniul terapiei a luat amploare, in ultimii ani studiile incluzand un număr tot mai mare de subiecţi, selectaţi conform criteriilor riguroase de diagnostic enunţate in consensul din 2002. Din nefericire, căutarea „Sfantului Graal” al FPI continuă, pană in prezent nenumărate molecule promiţătoare sau dovedite eficiente in boli paralele fiind abandonate din cauza ineficienţei sau, mai rău, din cauza creşterii riscului de mortalitate sau spitalizare. In studiul PANTHER, care testa in paralel pe trei braţe tripla terapie azatioprină – prednison – N-acetilcisteină, N-acetilcisteina singură şi placebo, a fost nevoit să se intrerupă prematur braţul triplei terapii din cauza mortalităţii şi a ratei de spitalizare semnificativ mai mari decat placebo, continuand să se studieze doar braţul NAC5. Chiar dacă concluziile au fost extrase dintrun număr relativ mic de subiecţi, totuşi ele pun serios sub semnul intrebării utilitatea asocierii de imunosupresoare in FPI, impunand deja actualizarea ghidului de management al FPI emis de comitet cu doar un an in urmă. A devenit aproape o certitudine că tratamentul corticoid systemic in doze mari, singur, nu schimbă prognosticul bolii, aducand numai dezavantajul multiplelor efecte adverse. Puţine molecule cercetate pentru tratamentul FPI răman incă in picioare, aşteptand proba timpului. Pirfenidona, medicament cu viză antifibrozantă, dar cu mecanism de acţiune necunoscut, a putut fi lansată pe piaţă in Germania, ca urmare a multiplelor studii europene şi japoneze care au demonstrat o eficacitate superioară placebo in privinţa declinului funcţional, supravieţuirii şi calităţii vieţii. Timpul insă va spune dacă soarta pacienţilor cu FPI va putea fi influenţată astfel, avand in vedere şi costurile ridicate ale terapiei şi efectele adverse potenţiale. Alte molecule, precum N-acetilcisteina şi mai promiţătorul BIBF-1120, dezvoltat de Boehringer Ingelheim, se află in prezent in studii proof-ofconcept adresate FPI. Lista moleculelor aflate incă in studii exploratorii este lungă. Avand in vedere insă că diagnosticul FPI este dificil, că fenotipurile pot varia, definirea cu exactitate a beneficiarilor unor terapii este incă departe. Este imbucurător că grupul pneumopatiilor idiopatice starneşte atat de mult interes din partea specialiştilor şi nu putem spera decat ca eforturile concertate ale cercetătorilor să aducă intr-un viitor nu prea indepărtat nu numai criterii limpezi de diagnostic, ci şi o ofertă terapeutică mai consistentă, capabilă să schimbe prognosticul pacienţilor afectaţi."

Pneumopatiile interstiţiale difuze (PID) reprezintă un grup mare de boli rare, ce ridică reale dificultăţi de diagnostic și îngrijire în întreaga lume.

În România se știe foarte puţin despre epidemiologia, diagnosticul și îngrijirea PID, de aceea orice noutate, informație medical adusă suplimentar în PID este crucială.

În 2011, Institutul  Național de Pneumologie Marius Nasta, Spitalul de Urgenta Elias si Centrul de Cercetare Clinica, Arensia Exploratory Medicine au demarat un studiu retrospectiv care și-a propus să adune informaţii despre felul în care PID sunt diagnosticați și tratați în România.

S-au analizat retrospectiv foile de observaţie ale pacienţilor internaţi în 2011 în Institutul de Pneumologie „Marius Nasta“ București.

În urma analizei au fost identificate 178 de dosare eligibile cu diagnostic de PID și 186 de sarcoidoze. Diagnosticele de PID au fost: 41 fibroze pulmonare idiopatice (FPI), 29 PID asociate colagenozelor, 19 alveolite alergice extrinseci, 9 proteinoze alveolare, 9 pneumonite criptogenice în organizare, 46 de cazuri de PID neprecizat, 25 de alte diagnostice.

În concluzie, în urma investigațiilor din cadrul studiului, sunt necesare înregistrarea prospectivă a cazurilor de PID într-un registru naţional, crearea unui ghid local dedicat PID pentru a
îmbunătăţi suspectarea cazurilor de PID și trimiterea lor către centre specializate de diagnostic.

Diagnosticul poate fi îmbunătăţit printr-un abordare multidisciplinară pentru fiecărui caz în parte, implicând clinicianul, radiologul, anatomo-patologul și chirurgul toracic.

Referință: Revista Societății Române de Pneumologie, Vol. 62, Nr. 4, 2013

 

Data 28.04.2014

NOUTĂȚI

LINK-URI UTILE

CONTACT